Pans Pandas
Co to jest PANS?
PANS/PANDAS to schorzenia autoimmunologiczne, których efektem jest pojawienie się specyficznych zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych i/lub ograniczeń w spożyciu pokarmów, jednocześnie towarzyszących określonym objawom neuropsychiatrycznym, poznawczym, behawioralnym lub neurologicznym w określonych kategoriach.
PANS (Zespół Neuropsychiatryczny o Ostrym Początku u Dzieci) to klinicznie zdefiniowane schorzenie charakteryzujące się nagłym wystąpieniem objawów obsesyjno-kompulsywnych (OCD) lub zaburzeń jedzenia, towarzyszących radykalnemu pogorszeniu zachowania w co najmniej dwóch wyznaczonych obszarach. Objawy towarzyszące PANS mogą obejmować lęk, wzmożone odczuwanie, zaburzenia motoryczne, regresję zachowania, spadek wyników w nauce, zaburzenia nastroju, objawy związane z układem moczowym i/lub problemy ze snem.
PANDAS (Autoimmunologiczne Zaburzenia Neuropsychiatryczne u Dzieci związane z Infekcjami paciorkowcowymi) stanowi podgrupę PANS i została opisana po raz pierwszy przez zespół z Narodowego Instytutu Zdrowia Psychicznego (część NIH) w 1998 roku. PANDAS posiada 5 odrębnych kryteriów diagnozy, w tym nagłe wystąpienie choroby, uporczywe tiki nawracająco-remisyjne, epizodyczny przebieg objawów, młody wiek zachorowania (średnio 3-7 lat), obecność zaburzeń neurologicznych oraz czasowy związek między wystąpieniem objawów a zakażeniem paciorkowcami grupy A (GAS). Zwykle pięciu kryteriom towarzyszą podobne objawy współistniejące, podobnie jak w przypadku PANS.
Dominującym mechanizmem fizjopatologicznym jest mimikra molekularna, gdzie obcy antygen posiada identyczną sekwencję lub podobieństwo strukturalne do własnych antygenów. Infekcje paciorkowcami ukrywają się przed układem odpornościowym gospodarza, naśladując komórki gospodarza, co prowadzi do produkcji przeciwciał reagujących krzyżowo. Te przeciwciała przekraczają barierę krew-mózg, wiążąc się z antygenami gospodarza w podstawowych węzłach chłonnych i wywołują objawy neuropsychiatryczne.
Podłoża tych schorzeń mogą mieć różnorodne etiologię, w tym genetyczne, zaburzenia cyklu folianowego, zaburzenia immunologiczne, metaboliczne i neurologiczne.
Objawy
PANS:
- Lęk, w tym lęki separacyjne.
- Zmienna manifestacja zabezpieczenia i/lub depresji.
- Drażliwość, agresja i/lub opozycyjne zachowanie.
- Regresja behawioralna (rozwojowa).
- Nagłe pogorszenie wyników szkolnych.
- Zaburzenia motoryczne lub sensoryczne, włączając w to tiki.
- Objawy somatyczne, takie jak zaburzenia snu, nocne moczenie lub nagłe parcie na mocz.
- PANS może być spowodowany infekcjami, czynnikami metabolicznymi, stresem psychospołecznym i innymi reakcjami zapalnymi. Czynniki infekcyjne obejmują m.in. infekcje górnych dróg oddechowych, grypę, oporne zatoki, mykoplazmowe zapalenie płuc i boreliozę z Lyme.
PANDAS:
- Obecność obsesyjno-kompulsyjnych zjawisk i/lub tików, w tym również tików skomplikowanych lub nietypowych.
- Wiek zachorowania, objawy pojawiają się po raz pierwszy między 3. a 12. rokiem życia.
- Ostry początek i epizodyczny przebieg (nawracająco-remisyjny).
- Objawy psychiczne, takie jak powtarzające się zachowania obsesyjno-kompulsywne, lęk separacyjny, strach i ataki paniki, stały krzyk, drażliwość, częste zmiany nastroju, regres emocjonalny i rozwojowy, halucynacje wzrokowe lub słuchowe, depresja oraz myśli samobójcze.
- Objawy fizyczne mogą obejmować tiki i nietypowe ruchy, nadwrażliwość na światło, dźwięk i dotyk, pogorszenie zdolności motorycznych (pisma ręcznego), nadpobudliwość lub brak zdolności do skupienia uwagi, problemy z pamięcią, zaburzenia snu, odmowę jedzenia prowadzącą do utraty wagi, bóle stawów, częste oddawanie moczu i moczenie oraz stan bliski katatonii.
- Należy wykluczyć inne choroby, w tym zespół Tourette’a, mające podobne objawy medyczne do PANDAS.
Diagnostyka
Proces diagnostyczny PANS/PANDAS obejmuje szereg kluczowych etapów. Rozpoczyna się od starannego zebrania szczegółowego wywiadu rodzinnego oraz medycznego pacjenta. Następnie przeprowadza się spersonalizowane badania diagnostyczne, dostosowane do aktualnego stanu zdrowia pacjenta.
W ramach diagnostyki niezbędne są różnorodne badania, obejmujące aspekty laboratoryjne, obrazowe, psychologiczne i psychiatryczne. Badania laboratoryjne pozwalają na szczegółową analizę parametrów biologicznych, podczas gdy badania obrazowe dostarczają informacji o ewentualnych zmianach strukturalnych w organizmie. Ocena aspektów psychologicznych i psychiatrycznych ma kluczowe znaczenie dla zrozumienia wpływu PANS/PANDAS na funkcjonowanie psychiczne pacjenta.
W niektórych przypadkach, z uwagi na kompleksowość problemu i możliwe współistnienie różnych zaburzeń w organizmie, konieczne są również konsultacje z wieloma specjalistami. Współpraca z ekspertami z różnych dziedzin medycyny pozwala na holistyczne podejście do diagnostyki i leczenia, co jest kluczowe dla skutecznego zarządzania schorzeniami PANS/PANDAS.
Leczenie
Terapia PANS/PANDAS opiera się na kompleksowym i dostosowanym do indywidualnych potrzeb dziecka protokole leczenia. Stosowany jest wielopłaszczyznowy podejście, obejmujące zarówno aspekty fizyczne, jak i psychiczne objawów. Celem leczenia jest skuteczne kontrolowanie objawów obsesyjno-kompulsyjnych, tików oraz innych zachowań zakłócających codzienne funkcjonowanie dziecka i jego zdolność do nauki.
Najczęstsze elementy protokołu leczenia to:
- Antybiotykoterapia: W celu zwalczania potencjalnych infekcji, które mogą przyczyniać się do nasilenia objawów.
- Leczenie kortykosteroidami: W przypadku konieczności łagodzenia stanu zapalnego i kontrolowania reakcji immunologicznych.
- Suplementy: Wspomaganie organizmu poprzez dostarczanie niezbędnych składników odżywczych.
- Immunoglobuliny: Podawanie ludzkich immunoglobulin w celu wzmocnienia układu odpornościowego.
- Leczenie biologiczne: Zastosowanie terapii biologicznych w celu regulacji procesów immunologicznych.
- Terapia behawioralno-poznawcza: Indywidualnie dostosowane sesje terapeutyczne, mające na celu kontrolę zachowań i poprawę funkcjonowania psychicznego.
Każdy protokół leczenia jest dostosowywany do konkretnego przypadku, uwzględniając nasilenie objawów i ogólny stan zdrowia dziecka. Współpraca z zespołem specjalistów, w tym lekarzami, psychologami i terapeutami, jest kluczowa dla efektywnego i holistycznego podejścia do leczenia PANS/PANDAS.
Autoimmunologiczne zaburzenia neuropsychiatryczne u dzieci związane z zakażeniami paciorkowcami (przegląd)
Dalia Dop,1,* Iulia Rahela Marcu ,2,* Rodica Padureanu,3 Carmen Elena Niculescu,1 i Vlad Padureanu< /span>4
Leczenie PAND i PANS: przegląd systematyczny
Sofia Sigra a b 1,Eva Hesselmark c 1,Susanne Bejerot a b c
PANDY/PANY w dzieciństwie: kontrowersje i dowody.
Colina Wilbura 1 2, Ari Bitnun 3 4, Sefiego Kronenberga 5 6, Ronalda M. Laxera 4 7, Deborah M. Levy 4 7, Williama J. Logana 1 2 4, Michelle Shouldice 4 8, E Ann Tak 1 2 4